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- 网络二氢生物蝶呤还原酶；二氢蝶啶还原酶；二氢蝶呤还原酶
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二氢生物蝶呤还原酶
...-CH) 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS) 二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)等酶缺乏 占1%左右 三,发病机制 苯丙氨酸及 其旁路代谢 …
二氢蝶啶还原酶
5.二氢蝶啶还原酶(DHPR)缺陷 DHPR的缺陷导致四氢生物蝶呤(BH4)的不足而BH4是PAH的辅助因子所以DHPR缺陷可引起严重 …
二氢蝶呤还原酶
...缺乏症尿中新蝶呤明显增加N/B增高B%<10%如为二氢蝶呤还原酶(DHPR)缺乏时N正常B明显增加N/B降低B%可增高三磷酸鸟 …
二氢喋啶还原酶缺乏症
MRI可见皮层萎缩和脱髓鞘。白质和灰质核团钙化在二氢喋啶还原酶缺乏症( DHPR)中已有报道。
二氢吡啶受体
衰老引起二氢吡啶受体（DHPR）的下降及DHPR/雷诺定受体（RyRs）比例的下降〔11〕。转基因小鼠IGFⅠ的过表达导致趾 …
二氢喋呤还原酶
• 干血片二氢喋呤还原酶（DHPR）测定：对诊 断DHPR缺乏较常用。 (一)饮食治疗 • 控制患儿食物中Phe摄入量。